İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) nedir?
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ya da halk ortasındaki ismiyle akciğer sertleşmesi; nedeni bilinmeyen, kronik, bedende yalnızca akciğerleri tutan, hem patolojik hem de radyolojik olarak bal peteği görünümü ile karakterize bir hastalıktır.
Teşhis konulduğu an beklenen hayat mühleti 3-5 yıldır. İPF ileri yaş hastalığı olup sıklıkla 60 yaş üzerinde görülür ve erkeklerde görülme sıklığı bayanlara oranla daha fazladır. 50 yaş altında görülmesi ise çok çok azdır.
Şayet 20 yıl boyunca günde bir paket sigara tükettiyseniz dikkat!
İPF için sigara çok önemli bir risk faktörüdür. Bilhassa en az 20 yıl boyunca günde bir paket yahut daha fazla sigara içenlerde hastalığın oluşma riski önemli olarak artar.
Midede ekşime, yanma ve ağıza acı su gelmesi üzere yakınmalara neden olan gastroözefagial reflü de ayrıyeten bir risk faktörü olarak karşımıza çıkmaktadır. Bunların dışında diyabet ve genetik yatkınlık da risk faktörleri olarak kabul edilebilir.
Sebebini net olarak bilemediğimiz bu hastalıkta sigara içilmemesi, şayet içiliyorsa da sigaranın bir an evvel bırakılması en değerli korunma faktörüdür.
İPF hangi belirtilerle kendini gösterir?
En sık görülen yakınmalar nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte bu yakınmalar giderek artar ve hastanın yemek yemesini, hareket etmesini engelleyecek kadar hayat kalitesini bozacak duruma getirir.
Bunların dışında halsizlik, kilo kaybı ve sık tekrarlayan tedaviye dirençli üst teneffüs yolu enfeksiyonları da kişiyi hastalık istikametinden uyarmalıdır.
Tipik bal peteği manzarası İPF tanısı koydurmaya yetiyor
İPF tanısı çoklukla geç konuluyor. Zira bu hastalar, birçok tabip tarafından bedellendiriliyor ve münasebetiyle da teşhis gecikebiliyor.
Bilhassa nefes darlığı ve kuru öksürük ile başvuran hastalara İPF’den evvel bronşit, astım, KOAH, kalp hastalığı üzere yanlış teşhisler konulabiliyor.
Kıssa ve görüntüleme teşhis için çok kıymetlidir. 60 yaşın üzerinde olan, en az 6 aydan beri devam eden ve giderek artış gösteren nefes darlığı ve kuru öksürük yakınmaları olan hasta geldiğinde öncelikle güzel bir öykü alınarak mesleksel ve çevresel risk faktörleri dışlanır, romatolojik hastalık olup olmadığına bakılır. Bunların hiçbiri yoksa akciğer tomografisi çekilir.
Akciğer tomografisinde tipik bal peteği imgesi varsa öteki hiçbir tetkike gerek duyulmaksızın İPF yani akciğer sertleşmesi tanısı konulur.
Lakin bazen akciğer tomografisindeki imaj tipik bal peteği imgesi olmayabilir ya da hastanın öyküsünde maruziyet ile bağlantılı kuşkulu bir durum varsa akciğerden biyopsi yapılarak da teşhis konulur.
İBF nasıl tedavi ediliyor?
Günümüzde İPF’yi tam olarak düzgünleştiren yani hastalığı büsbütün geri döndüren bir tedavi ne yazık ki yok. Fakat tedavide son yıllardaki en büyük gelişme, akciğerlerdeki fibroz dediğimiz sertleşmenin ilerlemesini engelleyen antifibrotik ilaçların üretilmesi İPF’de bir dönüm noktası oldu.
Bu amaca yönelik ilaçlar yeni tedavi imkanı sunmuş; akciğerlerdeki işlevsel kaybı azaltarak hastalığın berbatlaşmasını yavaşlatmış ve sağ kalım mühletini uzatabilmişlerdir.
Teneffüs işlevlerine nazaran hafif ve orta kümedeki hastalara teşhis konar konmaz antifibrotik ilaç başlanarak hastalık denetim altına alınmaya çalışılmalıdır.
Ayrıyeten ilaç tedavisinin yanı sıra, beslenme dayanağı, reflü tedavisi, enfeksiyonlardan muhafaza için aşılama, psikososyal dayanak ve gereksinimi olana hastalara oksijen verilmesi dayanak tedavisinin ana bileşenleridir.
Bunun dışında teşhis konar konmaz bu hastaları akciğer nakil listesine almak gerekir. Lakin genel durumu çok âlâ olmadığı sürece 65 yaş üzerindeki hastalar için nakil uygun değildir.